タケダ　ノリユキ   TAKEDA NORIYUKI   武田　則之    所属   朝日大学  大学 教育職員    職種   教授
言語種別	日本語
発行・発表の年月	2009/03
形態種別	学術書
標題	副腎ステロイドホルモン合成障害
執筆形態	共著
掲載誌名	看護のための最新医学講座 代謝疾患・内分泌疾患
掲載区分	国内
出版社・発行元	中山書店
巻・号・頁	360-363頁
著者・共著者	安田圭吾,武田則之
概要	副腎皮質ホルモン合成障害を来す疾患としては先天性副腎低形成（先天性アジソン）と先天性副腎皮質ステロイド合成酵素欠損症があげられる。先天性副腎低形成はしばしば低ゴナドトロピン性性腺機能低下症を合併する。新生児期から副腎不全症状を呈するが、幼児期あるいは学童期に発症する例もある。低ナトリウム、高カリウムを呈し血中ACTHは著しく高値である。先天性副腎皮質ステロイド合成酵素欠損症には多くの合成酵素が関与している。コルチゾール合成に関与する酵素の欠損症ではACTHが増加し副腎皮質過形成となり性腺機能異常を伴う。